Duchenne dystrophy dystrophy (mdd)
Dustenne dystrokêşiya dystrophy yek ji yek ji hêla vê nexweşiyê ve ye. Nexweş li dora duyemîn jiyanê hişyar dibe û tenê di kurikan de, ku bi celebê mîrata x-girêdana mîrasî re girêdayî ye. Nîşaneyên jêrîn ji bo DMD-ê têne kirin.
■ Qelsiya mîkrocular. Dema ku zarok zehmet dibe yan tevgerên xweş dike. Zarokê dikare dest bi rêwîtiyê dest pê bikin, nikare qefikan nekin, bi tenê bi alîkariya alîkariya dest bi lingên xwe re bibin. Nîşana dawî ya ku ji hebûna qelsiya zemînên pelvîk tê de tête tête navnîşa Gauer tê gotin.
■ Her çiqas pişikên ku di tengahiyê de nebawer in û nexweşî nebe, nexweşî zehmet dibe ku hin çalakiyên xwe bidin. Bandîşên bandor ên bandor ên qels ne, lê pir caran caran xuya dibin - ev fenomenê pseudohypertrophy tê gotin.
■ Rêzkirina mobilîzmê. Taybetmendiyên ji bo demên dawîn ên DMD. Gelek caran dibe ku çaxê hin hûrgelên zehmet dibin, pişkên antagonî yên wan zordar dimîne, û zarok zarok dest pê dike, wek nimûne, li ser tiptoe. Ew zehmet dibe ku ji bo cihekî laş biparêze, û nexweş dikarin hewldanek hewce ne.
■ Nexweş pêşveçûnek pêşveçûnê pêşve dike û hestiyên hestî, şaşîbûnê, û bi temenê 10 salî de piraniya nexweşan qedexekirin. Nexweş beriya 20 salî beriya mirina. Sedema mirinê vegirtina vexwarinê ya derman e, bi kêmbûna kişandina respirasyonê, an girtina kardikêş.
Formên uncommon yên dîskularê
Gelek celebên dîplomatîk ên pîşesaziyê hene. Dîskrophyê Becker Beckêşiyek bi x-chromosome ve ye, ji bêtir Duchenne, ku di 5 salî 25 salan de tê xuya dike. Mirov bi vî awayî dystrophy ji DMDyê re dirêjtir dijîn. Dystrophy of a tîrêjê bi heman rengî re di hûrgelan de di herdu cinsan de û bi gelemperî xwe di salê 20-30 salan de xuya dike. Li nêzîkî 50% mirov ji vî rengî dystrophyê de, qelsiya hûrgelê humeral xuya dike û dibe ku beltek pirrjimar bikişînin, lê di hinek din de pisîkên jêrîn ên zermî têne bandor kirin, û qelsiyek di kulikê de heya 10 salan tê xuya kirin. Vê gavê nexweşiya gelemperî di nexweşiyên ku di destpêkê de hebên kevir hene hene. Pêda-flap rûyê muslular dystrophy ji hêla xweseriya xweseriya xweseralîzmê ve tê vegotin û pir caran rûyê cinsên hemî cinsî bandor dike. Ew dikare di her temenê de dibe, lê bi gelemperî cara yekem di ciwanan de tê nîşandan. Ev cureyê dystrophy ji aliyê "pterygoid" scapula ve tête kirin. Hinek kes xwedî lordosî ya lumbar aktîv (curvature of spine). Zebûrbûna musikên rûyê rastiyê dibe sedema rastiya ku mirov nikare kişandin, lêvên xwe nekin an çavên xwe dûr bikin. Li ser kîjan grûbên pisîk bandor dike, tevgerên tevgeran û tevgerên tilî yên piçûk dibe ku bête qelaz kirin an "betaliyê" dibe. Ji bo dystroşê pîşesaziyê tune tune, lê pisporan, wek nermalavên tedawî û nexweşî, pêdiviya antibiotics.
Dermankirina çalakiyên jêrîn:
■ Pisporê fîzîkî - ev dikare pêşveçûna kêmasiya kêmbûnê û sînorkirina tevgera bêdeng bike; xebatkarên ku di bin çavdêriya fîzyotopîpîstan de gelek pratîk in.
■ Pêkêşkêşî yên xulas, ku ji bo kurt dibin.
■ Bi xuyabûna nerastkirin û curvên spî, corsetên rastîn pêwîst e.
■ kelepên şoreş ên yên kurtkirî.
■ Alîkariya psîkolojîk pir girîng e; piştgiriya girîng ya ji bo malbat û malê.
Prognosis and morbidity
Di hin rewşan de, bi taybetî bi bi dystrokê Duchenne, prognosis-ê nexweşiyê neheq e. Asta astengiya pir girîng e, bi demên ku dibe ku rêve dibin. Gelek nexweşan bi dystrophy ya kenê gihîştin alîkariyê bidin temamî, lê di nav 20-40 salan de hindiktir guhertin jiyanê. Mirovên ku di pêşiya ciwanan de bi gelemperî dystrokêşî pêşxistin bi gelemperî gelemperî çêtir e. Prophylaxisên dystrokêşiya mîkrokeyê hîn ne, lê digel lêgerîna gene ya defakî wê derfeta gene ya gene zêde kir.
Pêşbîriya nexweşiyê
Dystrokê Muscular, nexweşî ne kêm e, lê ew di tevahiya cîhanê de hemî dinyayê ye. Forma herî gelemperî - Duchenne pîşesaziya pîşesaziya Duchenne - bi tevahî 3 bûyerên 10 hezar lîber-boyz pêk tê.
Causes
Hemî cureyên dystrokêşiya pîşesaziyê ji hêla genetîkên genetîk ve têne çêkirin, tevî sedemê ku ji sedemên rastiyê yên tîsê ne diyar e. Dibe ku dibe sedema sedemên sereke di membranek hucreyê de, ku nehêlebirin bi kelcium-êsiyonên hucreyê di nav hucreyê de derbas dibe, ku protein (enzyme) çalak dike ku ji bo hilweşîna fizîkên mûşê. Di binenivîsandina prensatalê de prensatal de li ser forma lêkolînê ya pêşîn ên amniotic. Lêbelê, dêûbavên ji dîskulîkê dikişînin, beriya ku pitik, hewceyê şêwirdariya genetîk heye.
Diagnostics
Di rewşên pêşveçûnên hêdî yên pêşveçûyî yên derman vekirî ye. Di nexweşan de, bi taybetî bi bi dystrokê Duchenne, di xwînê de asta herî bilind a creatîn heye. Ji bo ku ji dystrophyê veqetin ji dermanên din ên din, dibe ku pêwîst be ku ji bo elektrîmografiyê çêbikin. Diagnostîk bi gelemperî bi biopsyî ve piştrast dike; lêkolînên histochemîk alîkarî ji dystrophyê ji cûreyên din ên myopathy cuda bikin.