Kêmbûna hemoglobin
Bi gelemperî hemoglobin ji zincên çar protein (globins) in, her yek bi bi oxygen-molekêşina veguhastinê ve girêdayî ye. Du celebên cîhanê hene - alpha û beta cîhan. Yekbûyî di nav hev de, ew molekola hemoglobin ava dikin. Hilberîna hilberên cûrbecîh ên cîhanê dûr e, ji ber ku ew di xwînê de hema hema hema hejmar in. Bi thalassemia, saziya alpha- an betaglobinsê tête asteng kirin, ku di nav avakirina molekulê de avakirina avokrasiyê dibe. Di xwînê de hemoglobin ne kêm e ku pêşveçûna anemiya û nîşanên din ên Thalassemia.
Du cureyên serekî thalassemia hene:
- beta-thalassemia - bi binpêkirina hilberîna beta-zînê globin heye.
- alpha-thalassemia - bi binpêkirina binpêkirina alpha zincên globin. Hem nexweşiyên hejmarek celeb hene, cûda di cûda de cûda ye. Alfa-thalassemia di hemî aliyên xwe de kursek gelekî zehf heye.
Sê formên beta-thalassemia hene: thalassemiya biçûk, thalassemiya navendî û thalassemaya mezin. Nîşaneyên biçûk yên thalassemî ne, lê celebên celebên xemgîn ên rîsk bi riya zarokên xwe re di forma zehf de. Di rewşên beta-thalassemia de li tevahiya dinyayê qeydkirî ye, lê li Mediterranean û welatên Rojhilat Rojhilata Navîn e. Ji sedî 20% ji van deveran (zêdeyî 100 mîlyon kes) xwedî gaya thalassemia heye. Ev welatên li Mediterranean welatên vê nexweşiyê ye, ku navê wî "thalassemia" tê wergerandin wekî "Mediterranean anemia").
Testên xwînê
Nexweşên piçûk beta-thalassemiya bi gelemperî normal e û nexweşî nebin. Pir caran, ew bi qezenca xwîna gelemperî bi qezencê tê dîtin. Anemia di nexweşan de tê dîtin. Wêneyek microscopîk ya xwînê bi gelemperî anemiya germê pir pir e. Lêbelê, lêkolînek din jî dibe ku ew derheqê kêmbûna kêmbûna vê elementê veguherînin. Di analîzkirina berfirehtir de wekheviya kalîteya nirxî ya aborî ya beşên xwînê tê nîşandan.
Forecast
Zarokek ku beta-thalassemî biçûk heye, bi gelemperî pêşve dike û ne hewceyê hewceyê, lê dibe ku ew pêşiya anemiya li pêşdirêjê di pêşdirêjê de, ji ber ku di dema ducaniyê an dema dema nexweşiyên infeksiyonê de. Bela beta-thalassemia wekî rola parastinê ya dijî dijî malaria. Ev dikare li welatên Rojhilata Rojhilata Navîn ya tewalemiya bilind bike. Gava beta-thalassemiya mezin dibe dema ku zarok cihekî cinsî hebe berpirsyariya ji bo bavê beta-globin ji her du dêûbavan, û bedena wî beta-globin di gelemperî de ne normal. Di heman demê de amonyona alpha zincan nabe. Ew di nav erythrocytes de tevlihevkirina tevlîhevkirinê, wekî encama ku hucreyên xwînê di mezinbûnê de kêm dibin û rengê rengê dibin. Jîna demî yên erytrocytes ji normalê kêmtir e, û pêşveçûna nû ya giran kêm dibe. Tevahiya vê yekê dibe sedema anemên dijwar. Lêbelê, ev cure anemia, wekî hukumet, heta ku di meha şeş mehên şeş mehan de nehatiye dîtin, ji ber ku di mehên meha pêşîn de, di dema pêşîn de pêşî de hemoglobin di nav xwînê de, bi paşê veguhastin hemoglobîn a normal.
Nîşan
Zarokê ku thalassemiya mezin a neheqî ye, ew bêaqilî ye û hûr dibe, dibe ku di pêşveçûna pêşveçûnê de vebigere. Divê weha zarok xwarin kêm bûn, ew nebûna giran in, ew dest biçin rê. Zarokek nexweşek bi anemiya dijwar bi tevlîheviya tecrûbeyên pêşveçûn pêşve dike:
- damezrandina rûyê kevneşopî (rûyê mongoloid re rûyê);
- taybetmendiyên taybetmendî di hestî - bi navê bi navê "laşê hûrgelê" tête (celeb-şîre periostos), bi bi hip-marrow hîperplasia re radiolojî ye;
- dirûşm û hestiyan.
Thalassemia nexweşî ye. Nexweşan di tevahiya jiyanê de astengiyên têkildarî. Rêbazên nûjen ên tedawî dikare jiyana jiyanê dirêj bikin. Bingeha ji bo tedawiya mezin a beta-thalassemia veguherînên xwînê yên regular. Piştî piştî dermankirinê, nexweş nexweşiya xwînê xwarin, bi gelemperî di hefteyên 4-6 de tête. Armanca vê tedawiyê ew e ku heqê zêde dibe; hucreyên xwînê (normalkirina xweya xwînê). Bi alîkariya alîkariya xwînê, kontrola anemiya kontrolê tête dayîn, ku destûrê dide ku zarok bi awayekî gelemperî pêşxistin û pêşbîrkirina taybetmendiyên hestî. Pirsgirêka sereke bi bi veguherandina xwînê ve girêdayî ye, zehfê zêrîn pir zêde ye, ku bandora xweser a zextî heye. Zêrîna zêdebûna zerarê, dil û yên organên din zirarê dibe.
Tenduristiya xerîb
Ji bo ku ji bo xemgîniyê veguhestin, bi xemgîniya dermanê deferoxamine vebigere. Bixweberên heştê 8-hour deveroxamine hefteyê 5-6 caran dişopînin. Ji bo ku ji bo hilweşîna zêde ya hesin, zehfkirina devkî ya devkî jî jî pêşniyar dike. Ev mode ji bo nexweş û wî hezkirî gelek giran e, da ku ew ne ecêb e ku nexweşan pir caran bi rêbazên tedawî yên rêbaz nake. Tenduristiya gelemperî girîngiya jiyanê ya nexweşan bi beta-thalassemiya mezin zêde dike, lê ew nexweşî ye. Tenê beşek piçûk bi nexweşan re 20 salî dimîne, ji bo prognosis vebawer e. Tevî tedawiyê berdewam dike, zarokên ku bi vî rengî thalassemia kêm kêmbûn nebûne. Gelek xwenîşandaniya thalassemiya mezinbûna splele ye, bi kombûnên xwînê yên sor ên sor ve, bi xwîna xwînê, ku anemî aggravates. Ji bo ku nexweşan bi thalassemiya tedawî, ew carinan bi veguhestina ziravî ya spleen (pîvanê). Lêbelê, di nexweşan de ku derheqê derheqê derketin, hebek zêdebûna nexweşî ya pneumococcal heye. Di van rewşan de, vakslêdana an antibiotic prophylactic lifelong pêşniyar pêşniyar kirin. Ji bilî piçûk biçûk û beta-thalassemia, li beta-thalassemia û alpha-thalassemia jî hene. Di îmtîhanê de jinên ducanî yên ku bi nîşanên biçûk thalassemiya biçûk ve di nav fetusê de hebûna hebeyên mezin ên nexweşiyê nîşan dide. Beta sêweya beta-thalassemia heye, wekî beta-thalassemia wekî navendî tê zanîn. Ev nexweşî di nav tengahî de di nav xalên biçûk û mezin de ye. Di nexweşan de bi tilassemiya navendî, di xwîna hemoglobin de xweku kêm dibe, lê ji bo ku meriv dikare jiyanek bi normal normal normal .Di vê nexweşiyê de ne hewceyê xwîna xwîna xwînê, ji ber ku ew rîskek pir kêmtir tevlîheviyên li ser bedenê zêde bi girêdan re girêdayî girêdayî ye.
Forecast
Gelek cure alpha-thalassemia hene. Di heman demê de, parçeyek paqij e ku li formên mezin û piçûk hene. Ji ber vê yekê ji çar cinsên cûda yên berpirsiyar ji bo zencîra alpha globin ku hemî hemoglobin pêk tîne berpirsiyar e.
Nexweşiya dijwariyê
Gelek nexweşiyê li ser çiqas çar jîngehên mûzîkî neheq in. Heke tenê tenê jene bandor dike, û sê sê normal in, lê nexweş bi gelemperî ne xweseriyên girîng di xwînê de nîşan nake. Lêbelê, bi têkeliya du û sê genên bi pêşveçûn xurt dibe. Wek beta-thalassemia, alpha thalassemia li herêmên ku ji bo maleriya berbiçav têne belav kirin. Ev nexweşiya gelemperî Asyayê başûrê ye, lê li Rojhilat Rojhilata Navîn e.
Diagnostics
Dermankirina alpha-thalassemia li ser encamên testa xwînê li ser bingehîn e. Nexweş bi anemiya dijwar e. Bi berevajî beta-thalassemia, bi alpha-thalassemia re di Hogoglobin HA2 de zêde nabe. Beriya zûtirîn beta-thalassemia tête dîtin. Ger li ser bingeha dîrok an encamên lêkolînê yên planî, jina karsera jene ye ji bo thalassemiya biçûk, bavê paşê jî ji bo thalassemiya lêkolîn e. Dema ku jene ji bo thalassemia biçûk tê dîtin, her du dêûbav, dermankirina rastek dikare di xweya pêşîn a ducaniyê de li gor bingeha xwîna fetal. Dema ku fetus bi nîşanên beta-thalassemia ve tê naskirin, betal kirin tê nîşandan.